Przyłuszczyca


Nazwa „przyłuszczyca” użyta została przez Brocqa na początku dwudziestego wieku. Przypisał on tę nazwę grupie chorób, które według niego klinicznie przypominały łuszczycę. Z czasem okazało się, że są to zupełnie niezależne od siebie zaburzenia, o różnej , niepewnej etiologii, które paradoksalnie łączy na pewno jedna cecha : nie mają one nic wspólnego z łuszczycą.

pleva

Ze wspólnej grupy dawnych „przyłuszczyc”  wyodrębnia się obecnie 2 grupy niezależnych schorzeń :

 

  1. Pityriasis lichenoides:

Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA – choroba Mucha- Hebermanna)

PLEVA jest chorobą dotyczącą powierzchownych naczyń krwionośnych skóry, w których stwierdza się nacieki limfocytarne, prowadzące do uszkodzenia tychże naczyń.

Patogeneza

Jest nieznana, choć zauważa się związek z wirusem Ebsteina-Barra oraz zakażeniami paciorkowcowymi. O infekcyjnym podłożu choroby świadczyć też może fakt, iż często dotyczy ona młodszych pacjentów i rozwija się w sposób gwałtowny.

Objawy

Pierwszym objawem są grudki powstające na rumieniowym podłożu, które nieprzerwanie wysiewają się przez kilka tygodni. Z biegiem czasu pokrywają się one łuskami i strupami, pojawiać się mogą pęcherzyki i strupy. Zmiany potem cofają się z pozostawieniem lekko odbarwionych blizn. Niekiedy w obrazie choroby dominują krwotoczne owrzodzenia, bolesne i połączone z gorączką, ta postać nosi nazwę choroby gorączkowej wrzodziejąco-martwiczej Mucha-Habermanna.

Przebieg i rokowanie

Zazwyczaj choroba ustępuje w ciągu kilku tygodni lub miesięcy, przebieg jest trudny do przewidzenia. W części przypadków choroba przechodzi w postać przewlekłą zwaną pityriasis lichenoides chronica.

Leczenie

Zazwyczaj stosuje się antybiotyki, steroidy, dapson lub metotreksat.

Pityriasis lichenoides chronica

Jest to choroba o nieznanej etiologii, rozwijająca się często z pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA). Dotyczy najczęściej młodych dorosłych oraz dzieci.

Objawy

Głównym wykwitem są zaokrąglone czerwone grudki, rozwijające się na tułowiu i bliższych częściach kończyn. Powierzchnia zmian jest matowa lub lekko lśniąca. Pojawiają się czasem wykwity krwotoczne, ale najczęściej zmiany są płaskie, złuszczają się, pod nimi znajduje się zdrowa skóra.

Przebieg i rokowanie

Choroba ma często charakter przewlekły, może trwać latami. Mimo że nie powoduje ona jakiś szczególnych dolegliwości, pacjenci niekiedy źle znoszą towarzyszący schorzeniu defekt kosmetyczny.

Leczenie

Leczenie opiera się na antybiotykach, steroidach, dapsonie i małych dawkach merotreksatu.

 

  1. Parapsoriasis en plaques (przyłuszczyca plackowata):

Przyłuszczyca plackowata należy do chorób, której natura i przebieg cały czas są przedmiotem dyskusji naukowców. Jedni uważają ją za jedną jednostkę chorobową, inni wyróżniają dwie jednostki z której jedna może być prekursorem ziarniniaka grzybiastego, czyli chłoniaka skóry. Większość naukowców wyróżnia przyłuszczycę plackowatą drobnoogniskową (parapsoriasis et petitem plaques, choroba  Brocka) oraz przyłuszczycę wielkoogniskową  (parapsoriasis et grandes plaques, okres wstępny ziarniniaka grzybiastego).

Przyłuszczyca plackowata drobnoogniskowa.

Objawy kliniczne

Początki choroby  są dyskretne i część chorych w ogóle ich nie zauważa. Chorują częściej mężczyźni, zmiany pojawiają się najpierw na tułowiu i części zgięciowej kończyn. Przybierają one postać delikatnych rumieniowych plam, które pokryte są drobną łuską. Na tułowiu plamy mają wydłużony kształt, przebiegający wzdłuż linii skórnych, przypominając odciski palców.  Zwykle nie towarzyszy im świąd, lub jest on bardzo delikatny. Dość często występuje delikatne marszczenie się wykwitów.

Przebieg

Choroba najczęściej nie sprawia chorym żadnych dolegliwości. Przebieg może być wieloletni z okresami zaostrzeń i remisji, remisje często pojawiają się latem, przy ekspozycji na promieniowanie słoneczne. Choroba jest niegroźna i nie ewoluuje w kierunku ziarniniaka grzybiastego – chłoniaka skóry.

Przyłuszczyca plackowata wielkoogniskowa ( parapsoriasi et grandes plaques, okres wstępny ziarniniaka grzybiastego)

Chorobę uważa się za stadium wstępne ziarniniaka grzybiastego. Ogniska mają średnicę 8-10 cm, zajmują dolne partie tułowia, pośladki, pachwiny, pachy, częstą lokalizacją u kobiet są piersi.Wykwitów na początku jest niewiele, są to czerwone plamy o ostrych granicach, z objawami pseudozaniku, może im towarzyszyć świąd, wzmożenie spoistości i powiększenie węzłów chłonnych – co może świadczyć o ewolucji zmian w kierunku ziarniniaka grzybiastego.

Odrębnie występującymi postaciami przyłuszczycy wielkoogniskowej są : zanik pstry naczyniasty skóry – z zanikiem i teleangiektazjami oraz przyłuszczyca liszajowata – z linijnymi liszajowatymi grudkami o wzorze siatkowatym.

Przyłuszczyca wielkoogniskowa a ziarniniak grzybiasty.

Przyłuszczycę traktuje się jako postać ziarniniaka grzybiastego i nie ma między nimi wyraźnej granicy. Niektórzy uważają że pojawienie się nacieków, guzków lub zaników są kryteriami pozwalającymi na rozpoznanie ziarniniaka grzybiastego. Przemiana przyłuszczycy w objawowego ziarniniaka trwa czasami nawet 25 lat.

Leczenie

Najczęściej stosowaną metodą leczniczą jest fototerapia UVB i PUVA.