Lymphomatoid papulosis


Lymhomatoid papulosis

Główną cechą charakterystyczną choroby jest typowy dla nowotwory złośliwego obraz histopatologiczny przy równoczesnym łagodnym przebiegu klinicznym.

Lymphomatoid papulosis należy do chłoniaków wywodzących się z limfocytów T CD 30, których cechą charakterystyczną są obecne w skórze nacieki z tychże komórek. Większość pacjentów stanowią osoby w wieku między 30 a 40 lat, choroba jednak może także dotyczyć osób starszych jak i dzieci.

Lymphomatoid papulosis – etiologia i patogeneza

Przyczyna choroby pozostaje nadal  nieznana. Charakterystyczny dla lymphomatoid  papulosis jest przewlekły i kontrolowany przez organizm rozrost komórek T CD30, co jest nietypowe dla chorób nowotworowych o złośliwym obrazie histopatologicznym, a właśnie taki obraz występuje w obrazie mikroskopowym. Z tego też  powodu lymhomatoid papulosis uważany jest za modelowy przykład procesu  nowotworzenia, który pozostaje pod kontrolą.

Objawy kliniczne

Na powierzchni skóry występują liczne drobne grudki i guzki, w których spotykamy zmiany krwotoczne, strupy, łuski oraz zmiany martwicze lub owrzodzenia. Ogniska te pojawiają się najczęściej na tułowiu i kończynach. Choroba ma przebieg wybitnie przewlekły i może trwać kilkadziesiąt lat, Zmiany pojawiają się i ustępują w cyklach około trzymiesięcznych.

Rokowanie i leczenie

Badania na dużych grupach pacjentów wykazały, że nie umierają oni z powodu lymphomatoid papulosis. Choroba ma więc dobre rokowanie. W niektórych, rzadkich przypadkach, zaobserwowano transformację  w bardziej złośliwe postaci chłoniaków, co może pogorszyć rokowanie. W leczeniu stosuje się fototerapię oraz metotreksat.