Definicja.
Choroba Behceta jest rzadką postacią leukocytoklastycznego zapalenia naczyń, w której na czoło wybija się triada objawów:
- owrzodzenia jamy ustnej
- owrzodzenia okolic płciowych
- zapalenie błony naczyniowej oka
Etiopatogeneza.
Etiopatogeneza choroby Behceta jest nieznana, najnowsze badania wskazują na czynniki autoimmunologiczne.
Czynniki wyzwalające.
Podejrzewa się, że czynniki infekcyjne takie jak zakażenie wirusami Herpes simplex, paciorkowcami, gronkowcowami oraz Escherichia coli, wyzwalają immunologiczne reakcje krzyżowe. Podkreśla się też rolę czynników genetycznych.
Objawy skórne i na błonach śluzowych.
Klasyczna triada objawów tj. owrzodzenia jamy ustnej, narządów płciowych i zapalenie naczyniówki często nie występuje, zwłaszcza w początkowym okresie choroby. Najczęstszym objawem są afty i u każdego pacjenta u którego stwierdzimy ponad pięć owrzodzeń opornych na leczenie, należy wziąć pod uwagę diagnostykę w kierunku choroby Behceta. Owrzodzenia jamy ustnej najczęściej położone są w jej tylnym odcinku. Owrzodzenia okolic intymnych najczęściej lokalizują się na wargach sromowych, w pochwie, prąciu i mosznie.
Do innych zmian skórnych należą zmiany podobne do trądziku, krosty, rumień guzowaty oraz zakrzepowe zapalenie żył. Typowy jest objaw patergii, polegający na pojawianiu się krost w miejscu najdrobniejszych urazów, na przykład ukłucia igłą.
Objawy ogólne.
Większość pacjentów jest w średnim stanie, okresowo pojawia się gorączka, złe samopoczucie i laboratoryjne wykładniki procesów zapalnych. Do najgroźniejszych powikłań należy zajęcie narządu wzroku i ośrodkowego układu nerwowego.
Oczy.
Do najczęstszych objawów należy zapalenie naczyniówki, tęczówki oraz ciała rzęskowego. Pacjent może mieć zaburzenia widzenia, ból, światłowstręt, w skrajnych przypadkach dojść może nawet do utraty wzroku.
Układ naczyniowy.
Choroba Behceta jest chorobą naczyń, dlatego też tętniaki małych i dużych naczyń oraz zakrzepowe stany zapalne żył głębokich są typowym objawem tej choroby.
Ośrodkowy układ nerwowy.
Zmiany zapalne naczyń mózgowych, rdzenia kręgowego, pnia mózgu mogą rokować niepomyślnie, spotyka się też w tym przypadku wtórne zaburzenia psychiczne. OUN jest zajęty u co piątego chorego.
Przewód pokarmowy.
Dolegliwości ze strony układu pokarmowego są mało charakterystyczn :, bóle brzucha, dyskomfort, zaburzenia połykania, objawy podobne do choroby Crohna.
Narząd ruchu.
Najczęściej są to łagodne stany zapalne dużych stawów, zazwyczaj symetryczne. Niekiedy zajęty jest staw lędźwiowo-krzyżowy. Z chorobą Behceta może współistnieć tak zwany zespół MAGIC (mouth and genital ulcers with inflamed cartilage) w którym owrzodzenia jamy ustnej i narządów płciowych występują razem z zapaleniem wielochrząstkowym.
Układ moczowo-płciowy.
Wystąpić może zapalenie jąder i najądrzy lub ogniskowe zapalenie kłębuszków nerkowych.
Diagnostyka.
Kryteria rozpoznania choroby Behceta są następujące:
- Trzy epizody nawrotowych owrzodzeń jamy ustnej w przeciągu 12 miesięcy.
- Co najmniej dwa z następujących objawów: nawrotowe owrzodzenia narządów płciowych, objawy oczne, zmiany skórne ( rumień guzowaty, krosty, dodatni test na patergię.
Leczenie
W większości przypadków konieczne jest leczenie ogólne kortykosteroidami, często w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi.